小儿先天性胆管扩张症的临床分型
1、囊肿型以右上腹或上腹部包块为突出表现，而无黄疸者鉴别（1）肝包虫病 其与胆管扩张症的不同之处为患者存在畜牧区与狗、羊等动物接触。囊肿会是逐渐增大。B超及CT检查均示为肝内占位性病变，肝外胆总管显示正常。
2、按Sherlock分类，分为先天性肝纤维化、先天性肝内胆管扩张症、先天性胆总管扩张症和先天性肝囊肿四类，统称为肝及胆道纤维多囊病。肝胆系统可同时存在一种或一种以上的病变。
3、儿童先天性胆管扩张症的临床表现取决于胆总管远端的梗阻程度，梗阻越严重，表现的症状越重，出现症状越早。在不同的发病年龄有不同的临床表现，新生儿及幼儿通常表现为腹部肿块、梗阻性黄疸和白便。
4、梭状型胆管扩张症则多不会触及腹部包块。黄疸间歇性黄疸为其特点，多数病例均存在此症状。出现黄疸间隔时间长短不一。严重黄疸可伴有皮肤瘙痒，全身不适。
5、胆管扩张症为较常见的先天性胆道畸形，以往认为是一种局限于胆总管的病变，因此称为先天性胆总管囊肿。本病的诊断可根据从幼年时开始间歇性出现的三个主要症状，即腹痛、腹块和黄疸来考虑。
6、临床表现 腹痛，黄疸，腹块“三主征”；右上腹触及囊性肿物。
小儿先天性胆管扩张症的治疗
对于先天性胆管扩张症的治疗，鉴于其频繁的症状发作，另外在病程中有可能出现胆道穿孔、胆道癌变等严重并发症，原则上诊断明确后应及时进行手术治疗。
具统计，先天性胆管扩张症接受囊肠吻合内引流手术者，其发生胆道癌的几率是正常人群的35倍。这个产后必需通过手术治疗的。
切除囊肿并重建胆汁引流通道是本病的主要治疗方法。术前应特别注意皮肤瘙痒的护理，切勿抓破皮肤而引起感染。常见护理问题包括：①焦虑；②疼痛；③潜在并发症--感染；④潜在并发症--体液不足；⑤知识缺乏：术后康复知识。
先天性肝内胆管扩张症的寿命
先天性胆管扩张对患者的健康影响比较大，但是如果手术的话，术后恢复比较好，对寿命不会有太大的影响。先天性胆管扩张比较容易引起反复的胆管炎。如果引起上腹疼痛，恶心食欲下降等临床症状的话，必须要及时的手术。
早期胆管癌手术切除后的5年生存期可达一半以上。胆管癌能活多久也与病人的身体机能密切相关，身体机能好，抵抗力强，才能抵抗癌肿的发展，耐受各种药物治疗。
Caroli病：Caroli于1958年首先描述肝内末梢胆管的多发性囊状扩张病例，因此先天性肝内胆管扩张症又称Caroli病，属于先天性肝脏囊性纤维性病变，认为系常染色体隐性遗传，以男性为多，主要见于儿童和青年。
胆管扩张症简介
1、胆管扩张症 胆管扩张症为较常见的先天性胆道畸形，以往认为是一种局限于胆总管的病变，因此称为先天性胆总管囊肿。 病因及危险因素 有关病因学说众多，至今尚未定论。多数认为是先天性疾病，亦有认为有获得性因素参与形成。
2、胆管扩张症为较常见的先天性胆道畸形，以往认为是一种局限于胆总管的病变，因此称为先天性胆总管囊肿。
3、先天性胆管扩张症是最常见的先天性胆道畸形，本病好发于东方国家，女高于男约为4：1。本病病因目前不清楚，目前主要有1）胆道发育不良学说；2）胰胆管合流并学说；3）病毒感染学说。本病的治疗近年进展较快，效果也好。
4、胆管扩张症为较常见的先天性胆道畸形，以往认为是一种局限于胆总管的病变，因此称为先天性胆总管囊肿。本病的诊断可根据从幼年时开始间歇性出现的三个主要症状，即腹痛、腹块和黄疸来考虑。
5、腹部肿块、腹痛和黄疸，被认为是胆管扩张症的经典三联症状。腹块位于右上腹，在肋缘下，巨大者可占全右腹，肿块光滑、球形，可有明显的囊肿弹性感，当囊内充满胆汁时，可呈实体感，好似肿瘤。
