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什么叫瑞夷综合症？
瑞氏综合症疾病概述
瑞氏综合症（ReyeSyndrome），是由脏器脂肪浸润所引起的以脑水肿和肝功能障碍为特征的一组症候群，又称脑病合并内脏脂肪变性综合征。1963年由Reye首先报道。多发生在6个月～15岁的幼儿或儿童，平均年龄6岁，罕见于成年人。
瑞氏综合症病因病理
病因不明，多认为与病毒感染有关，如流感病毒、柯萨奇病毒、疱疹病毒、EB病毒等，也可能与黄曲霉素、水杨酸制剂或环境遗传因素有关。病毒感染后线粒体的结构和代谢异常导致一系列生化改变是引起肝及脑部病变的主要基础。主要病理改变以脑和肝为主，可见大量脂肪沉着，在胞浆内充满脂肪滴，电镜下观察线粒体肿胀，呈多形态变化，内嵴消失，基质伸展呈小条状，颗粒变粗，糖原减少。此外在肾小管、心肌、胰腺、胃肠道、肺、脾和淋巴结等器官也有脂肪浸润现象。
瑞氏综合症临床表现
本病起病迅速，其主要临床表现为：①在病前2周内常有上呼吸道和消化道病毒感染的前驱症状。②脑部损害，为本病最为突出的表现。当前驱症状好转时，可突然出现频繁呕吐和剧烈的头痛，开始时兴奋烦燥、精神错乱、嗜睡，随后转为惊厥、昏迷，乃至大脑强直状态，可因呼吸衰竭而死亡。③肝脏损害，表现肝脏肿大，伴有肝功能障碍，多无黄疸和出血倾向。④多数伴有低血糖，少数出现脱水和代谢性酸中毒等。
瑞氏综合症化验检查
1.血清转氨酶增高，凝血酶原时间延长，血氨、血浆游离脂肪酸和短链脂肪酸升高。
2.脑脊液检查压力升高，但细胞数和蛋白多在正常范围之内。
3.脑电图检查呈中、重度弥漫性异常。
“雷尔氏综合症”(Reye's Syndrome)是一种什么病？
雷尔氏综合征是小儿时期一种原因不明的急性脑病综合征，本病的发生常与一些特异性病毒感染流行有关，如流感-B、水痘等。近年研究资料表明，水杨酸类药物的使用与本病的发生有密切关系。本病主要在15岁以下小儿中发生，婴幼儿、儿童均匀分布，偶见家族性病例。
患儿肝肿大，肝细胞脂肪浸润；肾、胰腺及心肌也有脂肪浸润，脑内主要有大脑水肿。
发病前常有病毒感染史，如流感或水痘等，感染好转后3～5天可产生反复性呕吐，呕吐发生后数小时至2天时，患儿即表现意识改变，可有视幻觉，精神混乱等，数小时内可进展至木僵及昏迷。Reye综合征意识状态分为Ⅰ～Ⅴ期。严重病例可迅速（24小时内）进展至Ⅴ期既呼吸暂停及全身肌弛缓。轻症可进展至第Ⅰ～Ⅲ期即渐好转。第Ⅳ期主要为脑水肿，瞳孔对光反应迟钝，去大脑强直阵发过度换气，颅内压周期性增高，此时如不能给予紧急措施降低颅内压，患儿往往死亡。
昏迷病儿的运动功能异常包括僵直、腱反射亢进、阳性巴氏征（双侧）。惊厥在未及时给予治疗的病儿中常见，若及时给予支持治疗（如低血糖及呼吸紊乱的处理），则仅有20%的病例发生惊厥。昏迷发生后1～2天多有肝肿大。
婴儿小于1岁者，如患本病则常有惊厥发生且多伴低血糖，呼吸紊乱，如呼吸暂停及过度换气，而前驱病毒感染及呕吐则不如大年龄小儿显著。
既往本病病死率高达80%，现已降至10%～20%（有条件的急救中心）。但能存活的病多数是在昏迷后几天即有好转；昏迷越久，预后越差。后遗症包括智力受累、惊厥、运动功能受累等。
Reye综合征是什么意思
瑞氏综合征，是婴儿期和儿童期的一种以急性脑病、肝脂肪变性为主要临床特征的综合征。它的发病年龄多在6个月到15岁，成人比较少见。病因尚不明确，可能与病毒感染、药物和毒素有关，也可能与遗传有关。它的临床表现主要有一些前驱症状，初始发病有发热、咳嗽和流涕、咽痛等上呼吸道感染及持续性呕吐。数天后出现急性脑病症状，随着病情的加重，可能出现意识改变、惊厥、淡漠、嗜睡、昏迷，严重者在数小时，因为脑水肿引起脑疝、呼吸衰竭，直接导致死亡。肝病表现轻微，肝轻度增大和不增大，一般没有脾大和黄疸。神经系统检查出现病理反射、角弓反张、颅内压增高的眼底改变。化验室检查常有白细胞增多，中性粒为主。肝功能检查，可见血清丙氨酸氨基转移酶、天冬氨酸氨基转移酶的增高，磷酸激酶可明显增高，多数在一周左右恢复正常。脑脊液检查除压力增高外，没有明显异常。目前缺乏特效治疗，主要是对症支持治疗，纠正水和电解质紊乱、低血糖、酸中毒，对症治疗是控制脑水肿；凝血酶原异常、有出血倾向的，可以给凝血制剂；保持呼吸道通畅，必要时气管插管或者切开。
什么是Reye综合征
什么是Reye综合征？
Reye综合征是流感病毒感染时的一种严重并发症，常见于2～16岁的儿童。患病开始时患者出现恶心、呕吐，继而出现中枢神经系统症状，如嗜睡、昏迷或谵妄，并出现肝脏肿大，但无黄疸。丙氨酸氨基转移酶(ALT)、门冬氨酸氨基转移酶(AST)、乳酸脱氢酶(LDH)和血氨均增高。
Reye综合征是小儿时期一种原因不明的急性脑病综合征，本病的发生常与一些特异性病毒感染流行有关，如流感-B、水痘等。近年研究资料表明，水杨酸类药物的使用与本病的发生有密切关系。本病主要在15岁以下小儿中发生，婴幼儿、儿童均匀分布，偶见家族性病例。
患儿肝肿大，肝细胞脂肪浸润；肾、胰腺及心肌也有脂肪浸润，脑内主要有大脑水肿。
发病前常有病毒感染史，如流感或水痘等，感染好转后3～5天可产生反复性呕吐，呕吐发生后数小时至2天时，患儿即表现意识改变，可有视幻觉，精神混乱等，数小时内可进展至木僵及昏迷。Reye综合征意识状态分为Ⅰ～Ⅴ期。严重病例可迅速（24小时内）进展至Ⅴ期既呼吸暂停及全身肌弛缓。轻症可进展至第Ⅰ～Ⅲ期即渐好转。第Ⅳ期主要为脑水肿，瞳孔对光反应迟钝，去大脑强直阵发过度换气，颅内压周期性增高，此时如不能给予紧急措施降低颅内压，患儿往往死亡。
昏迷病儿的运动功能异常包括僵直、腱反射亢进、阳性巴氏征（双侧）。惊厥在未及时给予治疗的病儿中常见，若及时给予支持治疗（如低血糖及呼吸紊乱的处理），则仅有20%的病例发生惊厥。昏迷发生后1～2天多有肝肿大。
婴儿小于1岁者，如患本病则常有惊厥发生且多伴低血糖，呼吸紊乱，如呼吸暂停及过度换气，而前驱病毒感染及呕吐则不如大年龄小儿显著。
既往本病病死率高达80%，现已降至10%～20%（有条件的急救中心）。但能存活的病多数是在昏迷后几天即有好转；昏迷越久，预后越差。后遗症包括智力受累、惊厥、运动功能受累等。
